Фиброзная дисплазия тазобедренного сустава

Самые полные ответы на вопросы по теме: "фиброзная дисплазия тазобедренного сустава".

Фиброзная дисплазия – недуг, характеризующийся системным поражением скелета, при котором происходит замещение здоровой костной ткани соединительной. Основным фактором развития болезни выступает генная мутация, но клиницисты выделяют множество других источников недуга, которые могут отличаться в зависимости от формы её течения.

Заболевание характеризуется ярко выраженной клинической картиной, в которой помимо внешних деформаций преобладают болевой синдром и патологические переломы.

Поставить правильный диагноз возможно уже на основании симптоматики, но главную роль играют инструментальные обследования, в частности МРТ. Лечение во всех случаях предусматривает хирургическое вмешательство.

Этиология

На сегодня главные причины и механизм возникновения недуга остаются выясненными не до конца. Однако клиницисты полагают, что источник заключается в генных мутациях и аномалиях внутриутробного развития.

Клиницисты полагают, что не последнее место в формировании недуга занимают следующие предрасполагающие факторы:

  • нарушение гормонального фона;
  • значительные нарушения формирования и развития хрящей и костей;
  • патологии мышц и связок, сочленяющих суставы;
  • генетическая предрасположенность;
  • нерациональное питание будущей матери – сюда стоит отнести отсутствие в рационе свежих овощей и фруктов, а также других продуктов, обогащённых витаминами и питательными элементами;
  • пристрастие к вредным привычкам и неблагоприятные условия окружающей среды, влияющие на женский организм во время беременности;
  • обострение хронических недугов или перенесённые тяжёлые инфекционные заболевания в период вынашивания ребёнка;
  • бесконтрольный приём некоторых медикаментов при беременности;
  • влияние токсических или химических веществ на организм женщины в положении;
  • наличие у будущей матери проблем гинекологического характера, которые напрямую связаны с маткой;
  • тяжёлый токсикоз;
  • маловодие.

Из этого следует, что основную группу риска составляют дети, но известны случаи, когда подобное заболевание впервые было диагностировано у человека преклонного возраста. Примечательно то, что у представительниц женского пола такая патология диагностируется в несколько раз чаще, нежели у сильной половины человечества.

Классификация

У детей и взрослых выделяют несколько основных форм фиброзной дисплазии:

  • монооссальная – характеризуется поражением только одной кости, а симптоматика может проявиться в любом возрасте;
  • полиоссальная – отличается тем, что в патологию вовлекается несколько костей, например, бедра или плеча, но только с одной стороны тела.

На сегодняшний день широко используется классификация Зацепина, которая предполагает его разделение недуга на:

  • внутрикостную дисплазию – может протекать как в монооссальной, так и в полиоссальной форме. Во время проведения микроскопии отмечается наличие очаговых образований, но в некоторых случаях фиброзная ткань может поразить все тело кости. Тем не менее у пациентов с такой разновидностью недуга не происходит выражения костных деформаций;
  • тотальное повреждение – от предыдущего типа отличается тем, что поражаются все слои кости, что становится причиной развития деформаций кости, а это, в свою очередь, приводит к частым переломам. Исходя из названия, становится понятно, что такой тип болезни протекает в полиоссальной форме, а наиболее часто поражается берцовые и бедренная кость;
  • опухолевую форму – во всех случаях приводит к разрастанию фиброзной ткани. Такая разновидность болезни встречается крайне редко;
  • синдром Олбрайта – наиболее частая форма, которая диагностируется среди детей. Патология быстро прогрессирует и носит стремительный характер;
  • фиброзно-хрящевой тип – отличается от остальных видов недуга тем, что практически во всех случаях переходит в злокачественную форму;
  • обызвествляющую форму – эта особая форма болезни диагностируется достаточно редко.

фиброзная дисплазия тазобедренного сустава

Фиброзная дисплазия и ее проявление в ротовой полости

Локализация болезни также может отличаться, наиболее часто в патологию вовлекаются:

  • большая и малая берцовая кость;
  • рёбра и позвоночник;
  • кости челюсти и черепа;
  • коленный сустав и плечевая кость.

Фиброзная дисплазия костей черепа имеет собственную классификацию и бывает:

  • склеротической – характеризуется образованием участков ярко выраженной перестройки костной ткани, что становится причиной её уплотнения. Наиболее часто такие изменения наблюдаются у основания черепа, костей носа, лобной и верхнечелюстной кости;
  • кистоподобной – зачастую поражает нижнечелюстную кость. Кистообразные новообразования могут быть множественными и одиночными
  • педжетоподобной – деформация черепа происходит при болезни Педжета и выражается в значительном возрастании объёмов мозговой области черепа.

Симптоматика

Клинические проявления болезни будут несколько отличаться в зависимости от места локализации патологического процесса.

Фиброзная дисплазия большой берцовой кости имеет следующие клинические проявления:

  • укорочение бедренной кости;
  • патологические переломы;
  • надломы большеберцовой кости;
  • хромота во время ходьбы.

Фиброзная дисплазия коленного сустава выражается в:

  • болевых ощущениях, интенсивность которых возрастает под влиянием тяжёлых физических нагрузок или при резком изменении погодных условий;
  • характерном хрусте суставов, во время сгибательных и разгибательных движений коленом;
  • изменении формы не только сустава, но и коленной чашечки;
  • частичном или полном изменении формы нижних конечностей;
  • увеличении подвижности колен.

Фиброзная дисплазия челюстей характеризуется:

  • утолщением нижней или верхней челюсти;
  • деформацией лица;
  • медленным процессом полового созревания.

Фиброзная дисплазия кости черепа приводит к появлению таких признаков:

  • пороки формирования зубов;
  • уменьшение полости черепа;
  • нависание мозгового отдела черепа над лицевым;
  • изменение объёма околоносовых пазух;
  • деформация первого позвонка.

Нередко подобная разновидность приводит к дисплазии тазобедренного сустава и позвоночника, что приводит к различным нарушениям осанки.

Еще статьи:  Боль и отек голеностопного сустава причины лечение

В случаях локализации патологии в плечевой кости, на первый план выходит нарушение подвижности поражённой верхней конечности.

Синдром Олбрайта имеет наиболее ярко выраженную симптоматику, среди которой:

  • нарушение функционирования эндокринной системы;
  • преждевременное половое созревание у девочек;
  • нарушения пропорций туловища;
  • пигментация кожного покрова очагового характера;
  • тяжёлые деформации костей.

Помимо этого, такая форма подобного заболевания очень часто сопровождается неправильной работой внутренних органов и систем.

фиброзная дисплазия тазобедренного сустава

Симптомы фиброзной дисплазии

Диагностика

Опытный врач сможет поставить правильный диагноз на основании наличия специфических признаков. Первичное обследование должно включать в себя:

  • детальный опрос пациента, необходимый для выяснения первого времени появления и интенсивности выраженности симптоматики;
  • изучение истории болезни и анамнеза жизни – для поиска предрасполагающего этиологического фактора;
  • тщательный физикальный осмотр поражённой области, её пальпацию и перкуссию.

Диагностирование фиброзной дисплазии кости не предусматривает проведение лабораторных анализов крови, мочи и кала, поскольку они не имеют диагностической ценности.

Среди инструментальных методик диагностирования стоит выделить:

  • рентгенографию;
  • денситометрию;
  • КТ и МРТ.

Лечение

Применение консервативных методов терапии в большинстве случаев не даёт положительных результатов, отчего после установления окончательного диагноза для взрослого или ребёнка назначается операция.

Лечение фиброзной дисплазии проводится:

  • остеотомией;
  • резекцией поражённой области кости с последующим замещением костным трансплантатом;
  • удлинением кости – только в случаях наличия укорочения.

Полиостозная фиброзная дисплазия может ограничивать возможность проведения операбельной терапии. В таких случаях лечение будет включать в себя:

  • ношение ортопедической обуви и других приспособлений, снижающих нагрузку на кости и суставы;
  • прохождение курса лечебного массажа;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • ЛФК.

Профилактика и прогноз

Поскольку механизм развития патологии неизвестен, во избежание развития такого недуга необходимо соблюдать общие правила:

  • вести здоровый образ жизни во время беременности и не пропускать посещения акушера-гинеколога;
  • соблюдать правила безопасности при работе с опасными веществами;
  • правильно и сбалансировано питаться;
  • удерживать в норме массу тела;
  • исключить влияние чрезмерных физических нагрузок на самые распространённые места локализации патологии;
  • регулярно проходить полный медицинский профилактический осмотр.

Исход фиброзной дисплазии зачастую благоприятный, лишь полиоссальная форма может привести к грубым калечащим деформациям. Осложнение в виде формирования доброкачественного новообразования наблюдается в 4% от всех случаев, а озлокачествление – в 0,2%.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Читать нас на Яндекс.Дзен

Заболевания со схожими симптомами:

Плоскостопие – это такого рода деформация области стопы, при которой понижению подлежат ее своды, в результате чего происходит полная утрата свойственных им амортизирующих и рессорных функций. Плоскостопие, симптомы которого заключаются в таких основных проявлениях, как боль в области икроножных мышц и ощущение скованности в них, повышенная утомляемость при ходьбе и длительном стоянии, усиление болевых ощущений в ногах к завершению дня и пр., является самым распространенным заболеванием, поражающим стопы.

Остеохондроз коленного сустава (рассекающий) – это заболевание дистрофически-дегенеративного типа. Оно преимущественно поражает людей в молодом возрасте, в большинстве случаев имеет благоприятное течение и завершается выздоровлением больных.

Артроз тазобедренного сустава – заболевание, которое также встречается под названием коксартроз, и поражает обычно людей после сорока лет. Его причиной является снижение объёмов выделения синовиальной жидкости в суставе. Согласно медицинской статистике, женщины склонны болеть коксартрозом чаще мужчин. Он поражает один или два тазобедренных сустава. При этом заболевании нарушается питание хрящевой ткани, что вызывает её последующее разрушение и ограничивает подвижность сустава. Основным признаком недуга является боль в паховой области.

Болезнь Гоффа – это перерождение окружающей коленный сустав жировой ткани, что вызывает воспаление и нарушает амортизирующую функцию. Данный патологический процесс ограничивает подвижность, вызывает дискомфорт и приводит к хромоте.

Болезнь Пертеса – недуг, при котором нарушается кровоснабжение костных структур в области головки бедра. В результате этого развивается некроз. Эта болезнь относится к наиболее часто встречающимся патологиям тазобедренного сустава, которые встречаются у детей в возрасте от 2 до 14 лет. Чаще болеют мальчики, но прогрессирование недуга может произойти и у девочек. При этом болезнь Пертеса будет протекать намного тяжелее. У взрослых патология встречается крайне редко.


Фиброзная дисплазия — заболевание, которое характеризуется замещением нормальной костной ткани фиброзным образованием и изменениями в бедренной и берцовой кости. Патология по симптомологии, клинике, течению, морфологии, биохимии, лечению и прогнозу, а особенно по рентгенологической картине, сильно отличается от всех остальных заболеваний из группы остеодистрофий, именно поэтому и была выделена в самостоятельную нозологическую единицу.

Считается, что фиброзная дисплазия является либо врожденным наследственным заболеванием, либо патологией, возникшей из-за мутации генов у плода. Но истинные причины болезни до конца пока что не выяснены. Не поддается медикаментозному лечению, при обострении симптомов требуется оперативное вмешательство. Поэтому болезнь является большой неприятностью.

Развитие патологии

Дисплазия фиброзная — аномалия развития, при которой в костной ткани происходят различные изменения

Фиброзная дисплазия чаще всего проявляется в детстве и носит врожденный характер, но иногда регистрируется и значительно позже. Чаще болеют женщины, в 78 % регистрируется полиоссальная форма поражения одной конечности.

Фиброзная дисплазия характеризуется медленным прогрессированием (в самом начале заболевания нет никаких болевых ощущений), в дальнейшем постепенно кость утолщается, деформируется, искривляется. У подростков после наступления половой зрелости несколько приостанавливается развитие, и если дисплазию к этому времени не обнаружили, то патология может затаиться на многие годы. Часто у взрослых болезнь начинает вновь прогрессировать после перелома или какой-то тяжелой травмы в области бедренной или берцовой кости.

Дополнительная информация:

Рентгенологическая картина

Очаг фиброзной дисплазии локализуется в метафизе длинных трубчатых костей и медленно переходит в середину диафиза. Дефект костной ткани располагается центрально или эксцентрически под надкостницей в корковом веществе, при этом атрофии или остеопороза не наблюдается.

Еще статьи:  Лечение артроза суставов электрофорезом

В процессе развития патологии бедренная и берцовая кости приобретают вид «пастушьей палки» с изгибом кнаружи (то есть появляется выпуклость). Большой вертел переходит вверх на уровень тела подвздошной кости, постепенно развивается варусная деформация бедра. Наружная поверхность корки остается гладкой, а вот внутренняя поверхность становится шероховатой. Часто появляются патологические переломы, которые срастаются достаточно хорошо.

Для постановки правильного диагноза необходимо пройти рентгенографию

Классификация заболевания

Фиброзная дисплазия кости бывает двух видов, отличающихся по охвату поражения (симптомы и методы лечения для этих видов одинаковы):

  • Монооссальная, при которой происходит поражение только одной кости.
  • Полиоссальная — во время развития данной дисплазии пораженными оказываются сразу несколько костей (например, и бедренная, и берцовая) с одной стороны конечности.

При фиброзной дисплазии часто начинают развиваться сопутствующие внескелетные расстройства:

  • сочетание полиоссальной формы с преждевременным половым созреванием;
  • обнаружение пигментных пятен, имеющих вид кофейных зерен;
  • миксомы мягких тканей.

Проявление патологии

Фиброзная дисплазия может проявиться в детском возрасте и успешно «дожить» без диагностики и лечения до зрелых лет. Для человека болезнь, как правило, становится неожиданностью, когда происходит обострение симптомов:

  • боли в области бедренной кости;
  • изменения формы костей;
  • патологические переломы.

Кости конечностей испытывают повышенную нагрузку, именно поэтому при изменении костного вещества из-за фиброзной дисплазии происходит характерная деформация в области бедренной и берцовой костей.

Важный клинический признак — хромота. Чаще всего она возникает при укорочении (до 10 см) или удлинении пораженной конечности. Деформация шейки бедра влияет на походку и одновременно приводит к дополнительной нагрузке на позвоночник.

Диагноз «фиброзная дисплазия» ставится на основании анамнеза, общего осмотра и рентгенологии. Для уточнения клинической ситуации показана компьютерная томография, но окончательный диагноз, особенно при незначительных клинических проявлениях, можно поставить только после долгих комплексных наблюдений и анализов.

Сложность определения болезни состоит в том, что некоторые ее симптомы схожи с туберкулезом кости, опухолями, остеодистрофией — болезнями, которые требуют разного лечения. Именно поэтому очень важно правильно поставить диагноз и выбрать оптимальное лечение.

Терапия

фиброзная дисплазия тазобедренного сустава

Лучший метод лечения фиброзной дисплазии — это операция

Фиброзная дисплазия, к сожалению, медикаментозно не лечится. Лучший результат по ослаблению симптомов показывают оперативное вмешательство, остеотомия, кюретажи и пересадка костей. Операция в раннем возрасте (3–4 года) улучшает прогноз, предупреждает укорочение конечности и развитие деформации. При резком изменении в области бедра аллопластику сочетают с накостной фиксацией металлической пластиной и корригирующей остеотомией.

При укорочении конечности проводят удлинение кости с помощью дистракционно-компрессионного аппарата. При полиоссальной форме фиброзной дисплазии множественные изменения ограничивают возможность применения оперативных вмешательств. Пациенту назначается ношение специальной ортопедической обуви, ЛФК, массаж.

Пациентам с фиброзной дисплазией рекомендуется пересмотреть образ жизни, чтобы исключить нагрузку на бедренную и берцовую кости (они особенно страдают от длительного стояния и сидения в одной позе). Также важно соблюдать диету и контролировать вес.

Прогноз лечения патологии в целом благоприятный (осложнение фиброзной дисплазии наблюдается только в 2 % случаев и в основном если патология проявилась у пациента старше 30 лет, у детей осложнение после операции и восстановление проявляется только в 0,4 % случаев). Главное условие для хорошего результата — своевременное выявление болезни и грамотное ортопедическое лечение.

Метод восстановления и снятия симптоматики фиброзной дисплазии подбирается для каждого пациента индивидуально. Необходимо помнить, что одним лечением нельзя ограничиваться — после его завершения требуется постоянное наблюдение у специалиста, которое позволит уменьшить вероятность рецидива, вплоть до полного исчезновения всех признаков патологии.

фиброзная дисплазия тазобедренного сустава


В этой статье пойдет речь о таком довольно распространенном явлении, как фиброзно-костное заболевание, или, как его еще называют, фиброзная дисплазия. Этот недуг относят к опухолевидным болезням. Он может быть локального плана или же распространяться на одну или несколько костей. Как правило, это заболевание является врожденным, но в последнее время довольно часто его стали выявлять и у лиц более зрелого возраста.

Описание

фиброзная дисплазия тазобедренного сустава

Как уже упоминалось ранее, фиброзная дисплазия относится к категории опухолевидных болезней. Но на самом деле она не является опухолью кости. Это системная болезнь кости, выражающаяся нарушением развития ее тканей, а если точнее, то замещением ее на фиброзную, что в дальнейшем становится причиной ее деформации. В большинстве случаев она возникает из-за неправильного развития остеогенной мезенхимы (так называется ткань, из которой в дальнейшем образовывается кость). Интересен тот факт, что женское население больше подвержено этому заболеванию, чем мужское. Кроме того, если его не лечить, то существует довольно высокая вероятность того, что оно переродится в доброкачественную опухоль. Важно! Перерождение в злокачественную происходит довольно редко.

Немного истории

фиброзная дисплазия тазобедренного сустава

Эта болезнь кости человека впервые была обнаружена еще в начале ХХ века. Тогда еще, в далеком 1927 году, российским хирургом Брайцовым было сделано заключение о клиническом, микроскопическом и рентгенологическом признаке очагового фиброзного перерождения костей. Не прошло и 10 лет, как американским врачом Олбрайтом была доказана взаимосвязь этой болезни с разнообразными эндокринными расстройствами. В том же году другим немецким специалистом Альбрехтом была продемонстрирована связь фиброзной дисплазии с преждевременным половым созреванием и не очень четкой пигментацией кожных покровов.

Причины

К сожалению, на сегодняшний момент так достоверно и не удалось узнать причину, которая приводит к появлению этого заболевания. Но исходя из многочисленных исследований, можно отметить несколько факторов, из-за которых возникает фиброзная дисплазия. К ним относят:

  • Переломы, что имеют тенденцию к частым повторениям. Но, как правило, такая тенденция наблюдалась только у 30% обратившихся из общего числа пациентов с этим заболеванием.
  • Деформирование конечностей: вздутия, искривления ее оси.
  • Медленный рост костей в длину.
  • Наличие других хронических заболеваний, таких как: рудиментарная почка, гипертиреодизм, врожденная атрофия зрительных нервов, фибромиксоидная опухоль ткани.
Еще статьи:  Артроз снять отек сустава

Кроме того, достаточно популярным считается мнение о том, что дисплазия суставов развивается из-за мутации генов, но факты, которые доказывают передачу ее по наследству, на сегодняшний день отсутствуют. Также возможен вариант развития этой болезни еще во время нахождения в материнской утробе.

Симптоматика

фиброзная дисплазия тазобедренного сустава

В большинстве случаев эта болезнь не имеет ярко выраженной симптоматики. Человек может достаточно длительное время даже и не задумываться о том, что он болен, так как характерных болевых или негативных ощущений может и не быть до того момента, когда фиброзная дисплазия затронет одну или несколько костей. Характерной особенностью этой болезни является то, что наносимые ею нарушения определяются количеством клеточно-волокнистых тканей, что усеяны кровеносными сосудами, и расположенных рядом образований кости, возле которых присутствует костеобразная ткань, также окруженная клетками.

Виды

На сегодняшний момент выделяют несколько видов разрастаний в кости: очаговый и диффузный. Первый вид характеризуется обособленной от других тканей трансформированной частью, без каких-либо проблем отлегающей от прилегающих костей. Также стоит отметить, что пораженная ткань впоследствии уплотняется и становится бледной, но без потери своей эластичности.

Для диффузного вида отличительной чертой является затрудненное определение величины пораженной ткани, так как этому мешает образовавшаяся пористая ткань, что прилегает к пораженному участку. Кроме того, наблюдается истончение коркового слоя. В дальнейшем происходит замена пористой материи на плотную бледно-желтую субстанцию. Также в обоих случаях могут обнаруживаться одиночные кисты.

Как показывает практика, если имеет место одиночное поражение, то такие болезни костей не совсем заметны. Первое, что бросается в глаза, – небольшое уплотнение инфицированного участка, не приносящее никакого неудобства, но с течением времени (1–2 года) на нем может появиться воспалительный процесс. Также совместно с ним может развиваться ассиметричность. После появления заболевания на нескольких участках кости одновременно симптоматика его, как правило, не изменяется, но сама территория поражения начинает понемногу увеличиваться. Кроме того, под воздействием этой болезни костей происходит укорачивание или же искривление бедра, вследствие чего развивается хромота.

Разновидности

фиброзная дисплазия тазобедренного сустава

На сегодняшний момент выделяют несколько видов этого заболевания:

– Моноосальная. Происходит поражение только одной кости. Диагностируется в любом возрасте.

– Полиоссальная. Поражаются несколько костей с одного края тела. Чаще всего она диагностируется как фиброзная дисплазия бедренной кости в сочетании с многочисленными патологиями эндокринной системы, меланозом кожи. Больше всего подвержены ее проявлениям дети.

Также стоит отметить, что это заболевание может быть локализировано на любой кости. Но чаще всего пораженными оказываются длинные трубчатые кости рук или ног. Кроме того, нередко от проявления заболевания страдают ребра.

Дополнительная классификация

фиброзная дисплазия тазобедренного сустава

Также в нашей стране используется классификация Зацепина. В ней выделяют:

  • Всеобщее поражение кости. В этом случае поврежденными оказываются все элементы, начиная с кортикального слоя и области костномозгового канала. Также из-за всеобщего поражения со временем начинают образовываться деформации, и все чаще появляются усталостные переломы. Кроме того, довольно часто поражаются длинные трубчатые кости.
  • Опухолевую форму. Характеризуется разрастанием источника фиброзной ткани, что в некоторых случаях может достигать очень больших размеров.
  • Синдром Олбрайта. Отличительной чертой является полиоссальное или практически генерализованное повреждение кости, что сочетается с расстройством эндокринной системы и изменением в пропорциях человеческого тела.
  • Фиброзно-хрящевую дисплазию. Ее проявлением считается перерождение хряща или перерождение в хондросаркому.

Диагностика

фиброзная дисплазия тазобедренного сустава

Диагноз “фиброзная дисплазия” ставится после проведения рентгенологического обследования и уточнения анамнеза больного. Как правило, на первоначальном этапе рентгеновские снимки показывают особые области, что по своему внешнему виду напоминают матовое стекло. Расположены они, как правило, на поврежденной кости в районе диафиза или метафиза. В дальнейшем на пораженной области появляется характерная крапчатая поверхность, на которой происходит чередование уплотнений с небольшими зонами просветления. Кроме того, уже достаточно хорошо просматривается деформация. Если же обнаружена одиночная дисплазия суставов, то в обязательном порядке нужно убедиться в отсутствии множественных поражений кости, которые на первоначальном этапе могут не так сильно бросаться в глаза. Именно поэтому врачом может быть назначено вспомогательное обследование под названием денсометрия. Также при выявлении подозрительных зон выполняется рентгенография или, в случае необходимости, КТ кости.

Стоит отметить, что это заболевание, а особенно если это моноосальная дисплазия, достаточно тяжело диагностируется. Поэтому при слабовыраженной клинике рекомендуется проводить продолжительное динамическое наблюдение. Кроме того, очень часто для того, чтобы фиброзная дисплазия кости была диагностирована правильно, могут потребоваться дополнительные консультации у других врачей (терапевта, онколога, фтизиатра).

Лечение

фиброзная дисплазия тазобедренного сустава

Как показывает практика, при своевременно проведенной диагностике и слабо выраженных отклонениях результат лечения будет положительным. В подавляющем большинстве пациенту будет достаточно и стандартной терапии. Но существует определенный процент больных, у которых диагностирована фиброзная дисплазия, лечение которой будет заключаться в выскабливании и пластике трансплантатов. Но стоит отметить, что неудачи во время такой процедуры могут происходить из-за рассасывания трансплантата и обострения протекания заболевания. Также уменьшение симптомов может происходить и после завершения определенных ортопедических процедур: кюретажа, остеомии, пересаживании костей.

Если это заболевание поражает берцовую кость, то внешние ее проявления выражаются в хромоте и резком изменением походки. Значительно реже отмечают укорачивание кости человека, где расположена поврежденная костная ткань. Лечение также требует хирургического вмешательства с дальнейшей заменой на пластик. Также стоит учитывать, что по завершении операции больному некоторое время придется использовать костыли и ортопедический аппарат.

Пастушья палка и львиное лицо

Фиброзная дисплазия челюстей и черепа в запущенной форме имеет название «львиность лица». Этой форме свойственно быстрое вздутие костей. При ее диагностировании у детей рекомендовано провести оперативное вмешательство. Его основной целью является устранение дальнейшего деформирования костей лица, так как стоит помнить о том, что по мере роста больного будет происходить и их рост также.

Еще статьи:  Как сесть после эндопротезирования тазобедренного сустава?

Фиброзная дисплазия кости в запущенном варианте может привести к серьезным изменениям, более известным как «пастушья палка». При выявлении такой патологии следует немедленно совершить операцию, направленную на уничтожение поврежденного участка с дальнейшей заменой его на подходящий трансплантат. Как показывает практика, если отсутствуют рецидивы, то лечение будет положительным.

Почему ее нужно лечить?

Кроме того, помните, что только специализированным врачом может устанавливаться интенсивность, степень и период проведения терапии. Также стоит отметить, что лечение фиброзной дисплазии кости подбирается в индивидуальном порядке для каждого больного. Для более молодого поколения из-за хрупкости и не до конца развитой костной системы первоначально используется терапия, которую, если она не показывает своей эффективности, меняют на операцию. Лечение этой болезни у взрослых начинается с определения тяжести и длительности этого заболевания. Но, как показывает практика, в 95% случаях практически сразу же назначается хирургическое вмешательство. Если же присутствуют многочисленные пораженные участки, то лечение будет достаточно длительным и с использованием высокотехнологических аппаратов. Единственное, что нужно понимать, так это то, что при отсутствии лечения этого заболевания существует высокая вероятность перерождения ее в гигантоклеточную опухоль, или неоссифицирующую фиброму. Кроме того, в последнее время участились случаи перерождения этой болезни в остеогенную саркому.

Прогноз

Если говорить о прогнозе для дальнейшей жизни, то он вполне благоприятен. Но стоит еще раз подчеркнуть опасность отсутствия вовремя начатого лечения, что может в дальнейшем повлечь за собой полное искривление ноги, частые и тяжело срастающиеся переломы и особенно предрасположенность к взбухающей деформации. Кроме того, стоит помнить, что фиброзная дисплазия у детей достаточно успешно лечится и без хирургического вмешательства, что еще раз подчеркивает важность своевременного обращения в специальное медицинское учреждение.

Под термином фиброзная дисплазия принято подразумевать нарушение структуры костной ткани, когда нормальная полноценная ткань трубчатых или плоских костей перерождается в соединительную ткань, в которую включены костные перегородки – трабекулы.

Патологический процесс костной ткани относится к разряду опухолевых заболеваний. Фиброзная дисплазия носит локальный характер, способна распространяться на большие участки кости. Вовлекается в болезнетворный процесс единственная кость либо несколько. Точные причины заболевания не установлены.

Фиброзная дисплазия относится к опухолевидным процессам, не имея отношения к истинным опухолевым новообразованиям. Развитие перерождения в соединительные ткани происходит по причине нарушений формирования мезенхимальной ткани, ответственной за нормальное формирование костной ткани. Первые симптомы встречаются у детей уже в раннем детстве. В медицинской литературе присутствуют описания исключительных казусов, когда фиброзная дисплазия, показывающая моноочаговый тип течения, впервые диагностирована у лиц преклонного возраста.

Женская часть населения больше подвержена заболеванию в сравнении с мужчинами. Иногда отмечались случаи, когда фиброзная дисплазия костей трансформировалась в доброкачественное опухолевое новообразование, но малигнизация процесса чрезвычайно редко встречается.

Болезнь костной ткани

Исторические данные

Впервые фиброзная дисплазия представлена в медицинской литературе сто лет назад. В конце двадцатых годов прошлого столетия врач из России Брайцов опубликовал научное сообщение о признаках и симптоматике фиброзного перерождения костных тканей с точки зрения клиники, рентгенологии и микроскопической гистологической картины.

Десять лет спустя врач Олбрайт описал подобный процесс многоочагового характера. Описаны множественные поражения костей в сочетании с эндокринопатиями всевозможного рода и характерными изменениями кожных покровов. Одновременно другой учёный, Альбрехт, подробно осветил вопрос связи многоочагового процесса в костной ткани и нарушений пубертатного периода и гормонального созревания. Ряд учёных описали моноочаговые нарушения, придя к различным выводам об этиологической природе. В наши дни фиброзная дисплазия встречается под именами многих авторов.

Виды фиброзной дисплазии

В литературе и клинической практике принята классификация, состоящая из двух основных форм – монооссальной и полиоссальной. В первом случае наблюдается поражение костной ткани на едином участке, второй тип заболевания поражает ряд костей, анатомически относящиеся к одной стороне тела.

Многоочаговая форма обычно поражает детей младшего возраста и часто комбинируется с эндокринопатиями и кожным меланозом. Вид заболевания, поражающий единственную кость, способен развиваться в любом возрасте, не влечёт сопутствующих эндокринопатий и гиперпигментации.

Болезнь кости

В российской онкологической и ортопедической практике принято пользоваться классификацией, носящей по автору имя Зацепина. Различают подвиды заболевания:

  1. Внутрикостная дисплазия — носит полиоссальный и монооссальный характер. При микроскопии костной ткани определяются очаговые образования из фиброзной соединительной ткани. Иногда отмечаются случаи фиброзного перерождения всего тела кости. Одновременно отсутствуют костные деформации, структура поверхностного костного слоя не страдает.
  2. Тотальное повреждение. Поражению подвержены все участки кости, начиная с кортикального слоя и заканчивая каналом костного мозга. Постепенно из-за фиброзного перерождения наблюдается развитие деформаций кости, приводящих к частым переломам. Часто полиоссальный процесс поражает тела бедренной большой и малой берцовой костей голени.
  3. Опухолевый тип перерождения. Всегда сопровождается разрастаниями фиброзной ткани, в отдельных случаях достигающих колоссальных размеров. На практике встречается в единичных случаях.
  4. Синдром Олбрайта. Клиническая форма часто диагностируется у детей, сочетает клинические симптомы: дисплазия костей и эндокринные расстройства, нарушения пубертатного периода, диспропорциональное развитие бёдер и голени у ребёнка, нарушения пигментации кожных покровов. Наблюдается выраженная деформация тазового кольца и подвздошной области, бедренной и малой берцовой костей голени. Нарушения в различных системах у детей носят прогрессирующий стремительный характер.
  5. Фиброзно-хрящевая дисплазия часто перерождается в злокачественное новообразование.
  6. Обызвествляющая клиническая форма.  Часто заболевание поражает тело малой и большой берцовой кости голени.
Еще статьи:  Мазь от боли в суставах локтя

Проявление дисплазии

Клиника заболевания

Выраженные деформации при фиброзе кости обычно не наблюдаются. Многоочаговое поражение чаще встречается у детей. Поражение костной ткани сопровождается нарушениями в деятельности желёз внутренней секреции, сердца и сосудов. Симптомы указанной формы заболевания широко варьируют. Часто у детей появляются жалобы на боли в бедренной области, носящие неинтенсивный характер, отмечается признак постепенной деформации костей. В ряде случаев болезнь обнаруживается лишь после образования патологических переломов бедренной или малой берцовой костей.

Полиоссальный тип формирования заболевания обычно поражает ткани трубчатых полых костей – бедренной большой и малой берцовой, локтевой. Поражение плоских участков кости представлено процессами в подвздошной кости, черепной коробке, лопаточных костях и костных пластинках ребра. Весьма часто в клинической практике характерным признаком становится поражение стоп или кистей, хотя не затронуто запястье.

Степень интенсивности поражения напрямую зависит от участка локализации патологического процесса. Если перерождение захватывает костный скелет верхней конечности, обычно клинически удаётся обнаружить лишь расширение по типу булавы. Когда поражаются фаланги пальцев, они приобретают укороченный вид.

На тело бедренной и берцовой костей, большой и малой, приходится значительная нагрузка, приводя к их выраженному искривлению и развитию характерных деформаций.

Часто приходится наблюдать укорочение бедренной кости. Выраженное искривление придаёт кости форму посоха или бумеранга. Часто большой вертел бедренной кости сдвигается вверх и достигает крыла подвздошной кости. Из-за деформации хирургической шейки бедра развивается хромота. Укорочение конечности носит значительный характер и требует хирургического лечения.

Если произошло поражение малой берцовой кости, признаков деформации конечности не отмечается. При поражении большеберцовой кости голени приобретают саблевидную форму, перестают расти в длину. По сравнению с развитием патологического процесса в бедренной кости укорочение бывает не настолько значительным, лечение протекает проще и эффективнее.

При перерождении фиброзного характера тела подвздошной кости развивается нарушение структуры и функций тазового кольца у детей. Развиваются нарушения осанки в виде кифозов или сколиоза. Если процесс у детей одновременно поражает области бедренной и тазовой костей, позвоночник или ребра, это приводит к большему смещению центральной оси туловища. Нагрузка на область позвоночника возрастает сильнее, усиливает симптоматику и требует, чтобы лечение откорректировали соответствующим образом.

При поражении единственной кости клиническая картина, прогноз заболевания считается благополучными. Обычно процесс ограничен только поражением костной ткани и отсутствием сопутствующих расстройств кожи и желёз внутренней секреции. Поражение носит как распространённый характер, так и внутрикостный, что влияет на клинические проявления. При повышенной физической нагрузке у детей появляются жалобы на боль в ногах и хромоту. В тяжёлых случаях имеется риск патологического перелома, лечение которого выполняют с помощью ортопедического аппарата.

Ортопедия при дисплазии

Методы диагностических исследований

Диагноз выставляется на основании показателей:

  • Характерные жалобы и анамнестические данные.
  • Клиническая симптоматика.
  • Рентгенологические данные.
  • Консультация узких специалистов – эндокринолога, кардиолога.

На первых стадиях формирования патологического процесса в костной ткани на рентгенограммах выявляется зона, по виду напоминающая матовое стекло. С течением заболевания костная ткань приобретает характерный «дырчатый» вид. Наблюдается чередование участков уплотнения и просветления в костной ткани. На рентгеновском снимке или томограмме хорошо определяется костная деформация конечностей либо плоских костей черепной коробки и грудной клетки. Если обнаружен уникальный очаг, требуется провести тщательное обследование, чтобы исключить возможность развития множественных очагов поражения и назначить действенное лечение.

Начальные стадии патологического процесса в костной ткани, особенно носящие монооссальный характер, могут не показывать клинических проявлений и быть случайной рентгенологической находкой при проведении исследования по совершенно другим поводам. Для уточнения диагноза целесообразно провести денситометрию и компьютерную томографию, позволяющие обнаружить нарушения структуры костной ткани.

Если клиническая картина заболевания выражена не слишком резко, возможно, потребуется длительное клиническое наблюдение, особенно сказанное касается детей младшего возраста и подростков в период созревания.

Терапевтические подходы

Основное лечение фиброзной дисплазии преимущественно носит хирургический характер. Хирургическая операция заключается в следующем: осуществляют полное иссечение трансформированного участка костной ткани и образовавшийся дефект замещают трансплантатом из костной ткани. Если обнаруживается патологический перелом костей нижней конечности, лечение выполняют с помощью аппарата Илизарова. Аппарат представляет собой систему из спиц и колец, изготовленных из медицинской стали. С помощью аппарата проводится вытяжение костного скелета и восстановление нормальной длины и функций конечности.

Прогноз для жизни и здоровья при костной дисплазии считается относительно благоприятным. Если не проводить уместное лечение, отменить операцию, это приведет к грубым деформациям костной системы и полному обездвиживанию. Иногда отмечаются случаи, когда фиброзная дисплазия кости трансформируется в доброкачественную опухоль, которая образуется на месте очага поражения. Описано несколько случаев озлокачествления. Лечение проводит онколог.

Если у ребёнка, страдающего многоочаговой формой заболевания, выявлены эндокринные или сердечно-сосудистые расстройства, необходимо, чтобы лечение осуществил узкий профессионал соответствующего профиля в комплексе с ортопедом.

Автор статьи: Василий Шевченко

Позвольте представиться. Меня зовут Василий. Я уже более 8 лет работаю массажистом и костоправом. Я считаю, что являюсь профессионалом в своей области и хочу помочь всем посетителям сайта решать свои задачи. Все данные для сайта собраны и тщательно переработаны с целью донести в доступном виде всю требуемую информацию. Перед применением описанного на сайте всегда необходима ОБЯЗАТЕЛЬНАЯ консультация с вашим специалистом.

Обо мнеОбратная связь
Оценка 4.4 проголосовавших: 234
ПОДЕЛИТЬСЯ

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here